病例分享：罕见双眼险恶性脉络膜黑色素细胞增多

孤立性脉络膜松果体剧增（isolated choroidal melanocytosis）起初是由 Augsburger 等提出，患儿多表现为单眼眶脉络膜松果体色素沉着出血。近日，美国南卡罗来纳大学医院的 Lauren 等分享了一由此可知罕见的双眼眶孤立性脉络膜松果体剧增出血，相关报道于 2016 年登载在 Retinal Cases Price Brief Reports 杂志。

患儿女性，24 岁，族裔美国人，无主诉病因，既往无眼眶部疾病史。眼眶科检测发现双眼眶后极部色素沉着。双眼眶近视 20/30，眼眶压正常。无白癜风和全身恶性，眼眶前节正常，无葡萄膜竜和浅棕色色素沉着，不考虑到为 Waardenburg 综合征。

右眼眶 8 点钟位置可见一处羽毛状外缘的黒色素沉着出血，额头眶 3 点钟一段距离也可见一直径约很小的黒色素沉着出血（所示 1）。眼眶底 OCT 发现双眼眶值得注意的脉络膜增生，出血层无值得注意所致（所示 2）。

所示 1 为眼眶底制做：额头眶 3 点钟（左所示）和右眼眶 8 点钟（右所示）可见脉络膜羽毛状外缘结节病色素沉着出血

所示 2 为眼眶底 OCT 所示像：双眼眶脉络膜增生，出血层正常

脉络膜松果体剧增出血需考虑到的鉴别诊断包括：眼眶球黒变病或眼眶脸部黒变病，结节病脉络膜卵巢癌，双眼眶结节病葡萄膜松果体增生以及本文提到的孤立性脉络膜松果体剧增。

由于患儿多无主诉病因，极少通过眼眶科检测发现所致，目前文献报道的单眼眶孤立性脉络膜松果体剧增病由此可知较少，双眼眶出血极少有 4 由此可知，两由此可知为南美人，两由此可知为白种人，均为 43～60 岁。本文报道的患儿为最年轻的族裔患儿。将会还需要更多的临床研究和组织病理学研究进一步了解该病的发生发展，以及是否会上升葡萄膜卵巢癌的风险。

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编辑： 朱琳